Paru le jeudi 3 avril 2008 sur SRC.CA/Québec

Une autre cause mise au jour
Mise à jour le jeudi 3 avril 2008, 11 h 10 .
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Une découverte faite par des chercheurs de l'hôpital l'Enfant-Jésus à Québec donne un peu d'espoir aux personnes atteintes de la maladie de Lou Gehrig, aussi connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique (SLA).

Les chercheurs de l'hôpital l'Enfant-Jésus ont découvert un second gène anormal responsable de la maladie. La présence d'agrégats de protéines a été détectée sur le gène TDP-43.

Selon le neurologue Nicolas Dupré, il s'agit de la découverte la plus importante des 10 dernières années dans le domaine de la recherche sur les causes génétiques de la maladie de Lou Gerigh. Il indique que la découverte ouvre la voie à d'autres pistes d'investigation concernant cette maladie et, 1éventuellement, à d'autres pistes thérapeutiques. « Je pense que c'est toujours un espoir pour les patients de voir que des gens travaillent sur leur maladie et qui cherchent des solutions pour essayer d'en modifier le cours de l'évolution », dit-il.

Le chercheur précise qu'il faudra quelques années avant de mesurer l'ampleur de la découverte et avant qu'elle puisse donner lieu à un traitement pour les patients.

Une partie des cas de SLA est causée par des mutations dans le gène qui code la fabrication de la protéine superoxyde dismutase (SOD1). Cette protéine mutante a des effets toxiques qui contribueraient à la dégénérescence des neurones moteurs.

La sclérose latérale amyotrophique, également appelée maladie de Charcot ou de Lou Gehrig, est une maladie neurologique qui s'attaque aux muscles et aux nerfs. Elle cause la paralysie et la mort de la personne atteinte dans les 2 à 5 ans suivant son identification. Les scientifiques croient que la SLA pourrait être causée par plusieurs facteurs, dont des facteurs héréditaires et environnementaux.

Des chercheurs de l'Enfant-Jésus, du Centre hospitalier universitaire de Montréal ainsi que des chercheurs français ont participé à l'étude dont les résultats sont publiés dans les revues Nature Genetics et Science.